Maladie de Horton

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Quelle est la fréquence de la maladie de Horton ou AGC?

La maladie de Horton n’est pas rare chez les personnes âgées et demeure une pathologie sévère[1].

L’artérite de Horton (AH) ou artérite à cellules géantes (ACG) est une vascularite subaiguë ou chronique, la plus fréquente des vascularites systémiques [2] avec une atteinte préférentielle de la carotide externe et de ses branches.

Les populations les plus touchées sont les populations scandinaves et d’Europe du Nord après 50 ans, les femmes deux à six fois plus souvent que les hommes. La prévalence est estimée à 1 pour 11000 dans l’ensemble de la population et croît avec l’âge : 1 / 1000 entre 60 et 69 ans et 1/ 120 après 80 ans avec un pic entre 75 et 80 ans [1,3]

L’incidence globale est de 15 à 25 et 44,7 pour 100 000 personnes / an respectivement après 50 ans et entre 80 et 90 ans [3].

Références.

[1] Orphanet. La maladie de Horton. Artérite temporale. Artérite à cellules géantes.

[2] Tsetsou S, Michel P, Ribi C, Hirt L, Borruat FX, Kawasaki A et al. Artérite de Horton : recommandations lausannoises de prise en charge. Rev Med Suisse 2015;461 :411-417.

[3] Kale N, Eggenberger E. Diagnosis and management of giant cell arteritis: a review. Curr Opin Ophthalmol. 2010 ;21(6):417–22.

Qualité de la preuve: niveau 2

Mots clés: maladie de Horton – artérite gigantocellulaire – prévalence [Horton’s disease – Arteritis giant cell – prevalence].

Quelles sont les principales manifestations cliniques qui doivent faire penser à une AGC ?

Il n’y a pas de signes cliniques spécifiques mais un large éventail de symptômes témoins à la fois de signes d’inflammation systémique et d’ischémie [1].

Un des signes suivants chez un sujet de 50 ans ou plus doit faire évoquer le diagnostic (Grade C) [1] :

– céphalées aiguës inaugurales, le plus souvent unilatérales dans la zone temporale;

– palpation douloureuse du crâne;

– claudication de la mâchoire ou de la langue;

– symptômes visuels sans cause évidente;

– symptômes de pseudo polyarthrite rhizomélique;

– claudication des membres supérieurs.

Pour l’American College of Rheumatology [2] le diagnostic est probable si sont associés 3 critères ou plus sur les 5 suivants avec une sensibilité́ de 94% et une spécificité́ de 91% :

– Age supérieur à 50 ans au début des symptômes;

– Céphalées inhabituelles;

– Anomalies cliniques des artères temporales à type de douleurs provoquées par la palpation ou diminution du pouls temporal ou claudication de la mâchoire;

– Augmentation de la VS > 50 à la 1ère heure;

– Infiltrats de granulocytes ou de cellules mononucléées avec habituellement présence de cellules géantes dans la paroi artérielle.

La maladie de Horton peut toucher tous les vaisseaux sanguins et pas seulement les artères temporales. Les manifestations peuvent de ce fait être très diverses : douleurs articulaires, atteinte des poumons, manifestations neurologiques ou psychiatriques, etc... [1,3].

Références :

[1] Kale N, Eggenberger E. Diagnosis and management of giant cell arteritis: a review. Curr Opin Ophthalmol. 2010 ;21(6):417–22.

[2] Critères diagnostiques de la maladie de Horton selon l’ACR

[3] Orphanet. La maladie de Horton. Artérite temporale. Artérite à cellules géantes.

Qualité de la preuve : niveau 3.

Mots clés : maladie de Horton – artérite gigantocellulaire – diagnostic [Horton’s disease – Arteritis giant cell – diagnosis].

Quels examens complémentaires pour confirmer le diagnostic d'AGC?

VS et CRP, marqueurs d’inflammation, sont les premiers tests face à une suspicion clinique d’artérite à cellules géantes.

  • La vitesse de sédimentation globulaire : indicateur d’inflammation non spécifique, variant avec l’âge et le sexe, la VS est fréquemment élevée dans l’artérite à cellules géantes, mais peut rester normale dans 17% des cas (sensibilité 86% mais spécificité 30%). Une VS normale ne permet pas d’exclure le diagnostic. Elle peut avoir une valeur pronostique. Si > 70 mm à la première heure chez des patients présentant une confirmée par biopsie, il y a un risque élevé de complications oculaires sévères [1].
  • La CRP ne varie pas avec l’âge et le sexe. Sa sensibilité de 76 à 86% augmente à 99% si elle est combinée avec la VS. Mais les deux tests peuvent être discordants.
  • La thrombocytose est un marqueur important du diagnostic corrélé avec la positivité de la biopsie. Elle se normalise rapidement sous traitement corticostéroïde.
  • Une anémie normochrome normocytaire est observée dans 20 à 50% des cas.
  • L’écho-doppler des artères temporales recherche un halo hypoéchogène de l’artère (sensibilité 69% spécificité 82%), une sténose, une occlusion. L’association de ces 3 signes a une sensibilité de 95% et une spécificité de 85% par rapport à la biopsie.
  • La biopsie de l’artère temporaleest le test majeur, le « Gold Standard » du diagnostic. En cas de biopsie négative avec une forte suspicion clinique, une biopsie controlatérale doit être envisagée. Le résultat est positif dans 4 à 15% des cas alors que la première biopsie était négative.

La biopsie reste contributive même sous corticothérapie. Elle ne doit pas retarder la mise en route du traitement en cas de suspicion clinique forte (Grade C) [1].

Référence:

[1] Kale N, Eggenberger E. Diagnosis and management of giant cell arteritis: a review. Curr Opin Ophthalmol. 2010 ;21(6):417–22.

Qualité de la preuve: niveau 3.

Mots clés : maladie de Horton – artérite gigantocellulaire – diagnostic [Horton’s disease – Arteritis giant cell – diagnosis]

Quel est le traitement de l’AGC ?

Le but du traitement est de stopper la progression de la perte visuelle au niveau de l’œil atteint et de prévenir l’évolution au niveau de l’autre œil et d’autres régions[1].

La corticothérapie systémique est le traitement principal de l’ACG (Grade C).

S’il n’existe pas de complication visuelle ou neurologique, la dose recommandée est de 0,5 à 0,7mg/kg de prednisone pendant un mois.

En cas de complication des doses plus élevées sont utilisées (1mg/kg), parfois par voie intraveineuse (prednisolone), pendant quelques jours (avis d’experts).

La diminution des doses se fera en fonction de l’évolution des symptômes et des marqueurs de l’inflammation (Grade C) :

  • 10 mg toutes les 2 semaines jusqu’à 20 mg;
  • 2,5 mg toutes les 2 à 4 semaines jusqu’à 10 mg;
  • 1 mg tous les mois jusqu’à une dose d’entretien variable suivant les patients.

Le sevrage est possible pour environ un patient sur deux au bout de deux ans avec une possibilité de rechute. Il n’existe pas d’étude randomisée et il n’y a pas de consensus sur les doses d’entretien.

Le patient doit être informé des effets indésirables de la corticothérapie qui devront être prévenus pour l’ostéoporose et les effets indésirables gastriques (Grade A).

Dans une étude rétrospective un traitement anti-agrégant plaquettaire réduit 5 fois le risque de complication ischémique cérébro-vasculaire. Un traitement par aspirine à faibles doses est recommandé (Grade C), en l’absence de contre-indication, en prévention des complications vasculaires [1].

En cas d’accident ischémique oculaire, le traitement doit être débuté dans les 24 heures pour espérer une récupération.

Référence:

[1] Kale N, Eggenberger E. Diagnosis and management of giant cell arteritis: a review. Curr Opin Ophthalmol. 2010 ;21(6):417–22.

Qualité de la preuve : niveau 3.

Mots clés : maladie de Horton – artérite gigantocellulaire – traitement [Horton’s disease – Arteritis giant cell – treatment].